متلازمة كرزون ، اضطراب في الهيكل العظمي الذي يجعل شكل رأس الطفل غير طبيعي

محتويات:

فيديو طبي: DOCUMENTAL 👍ツ👉 VIAJE AL CENTRO DE LA TIERRA,DOCUMENTALES,DOCUMENTALES INTERESANTES ,DOCUMENTARY

الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل هي أهم فترة لتطور الجنين في الرحم. من ناحية أخرى ، في هذه الفترة ، يكون الأطفال أيضًا أكثر عرضة لخطر العيوب الخلقية. متلازمة كراوزون هي أحد أشكال العيوب الخلقية التي قد تحدث ، وتتميز بخلل في عظام جمجمة الطفل. ما هي أسباب وأعراض متلازمة كروزون؟ تحقق من الاستعراضات هنا.

متلازمة كروزون هي شكل من أشكال شذوذ الجمجمة من داء الكريات القلبية

متلازمة كراوزون هي عيب خلقي نادر. يحدث هذا الشرط بسبب عظم جمجمة يمتزج قبل وقته. إن عظام الجمجمة ليست إطارًا كاملاً ، بل هي عبارة عن مزيج من سبع صفائح عظمية مختلفة متصلة ببعضها البعض بواسطة نسيج مرن يطلق عليه sutura.

من المفترض أن تتوسع عظام الجمجمة ببطء بعد نمو حجم دماغ الطفل خلال الرحم. ثم مع مرور الوقت على خياطة ستقسم في نهاية المطاف لتوحيد الصفائح العظمية السبعة في عظام الجمجمة سليمة.

إذا كان هناك نسيج واحد أو عدة أنسجة يغلق بشكل أسرع مما ينبغي ، فنتيجة لذلك لا يستطيع دماغ الطفل أن يتطور بشكل مثالي لأنه يعرقله عظام الجمجمة التي تندمج بالفعل. هذه المتلازمة تؤدي إلى شكل الجمجمة والهيكل العظمي للوجه يصبح معيبًا.

متلازمة كراوزون هي علامة على تعظم الدروز الباكر. تؤثر متلازمة كروزون على حوالي 5 في المائة من جميع الأطفال الذين يولدون مع داء الكريات القلبية. يمكن أن تبدأ هذه المتلازمة في الظهور في الأشهر القليلة الأولى من عمر الطفل وتستمر في النمو حتى سن عامين أو ثلاثة أعوام.

ما هي أعراض متلازمة كروزون؟

المصدر: أخبار طبية اليوم

يمكن أن تختلف أعراض متلازمة كراوزون من طفل إلى آخر. ولكن بشكل عام ، تظهر الأعراض أو العلامات التالية على الأرجح:

  • شكل وجه غير عادي.
  • الوجه الأوسط ضحل ، مما قد يسبب صعوبة في التنفس.
  • جبهه عالية.
  • عيون واسعة وبارزة.
  • تجويف العين السطحي ، والذي يمكن أن يسبب مشاكل في الرؤية.
  • الحول (الحول).
  • الأنف مثل منقار صغير.
  • مشاكل الأسنان.
  • انخفاض وضع الأذن.
  • فقدان السمع بسبب احتمال وجود قناة الأذن الضيقة

الأعراض الأقل شيوعا لمتلازمة كروزون هي الشفة المشقوقة.

يمكن أن يتسبب شكل الجمجمة غير المتناسب في حدوث صداعات طويلة ، واضطرابات بصرية ، ومشاكل نفسية في وقت لاحق.

أسباب متلازمة كروسون

تحدث متلازمة كراوزون بسبب طفرات أو تغيرات في أحد جينات FGFR الأربعة. عادة ما يؤثر هذا على جينات FGFR2 و FGFR3 (أقل شيوعًا).

تحمل الجينات رسائل لصنع بروتينات تعمل على تنظيم وظائف الجسم. يمكن أن تؤثر الطفرات الجينية على أي وظيفة تحتوي على بروتينات معينة.

عندما يتطور الطفل في الرحم ، يقوم البروتين FGFR 2 بإشعاع خلايا العظام لتبدأ في التكوين. هذه الطفرة الجينية ستزيد من قوة الإشارة بشكل مفرط ، مما يؤدي إلى اندماج جمجمة الطفل بسرعة كبيرة.

يحتاج الأطفال فقط إلى أن يرثوا نسخة واحدة من طفرة جينية من أحد الوالدين ليتمكنوا من تجربة متلازمة كروسون. إذا كان لديك هذا الشرط ، فلكل من أطفالك فرصة بنسبة 50 في المائة لوراثته. يسمى هذا النمط من الميراث باسم وراثي جسمي قاهر.

في حوالي 25 إلى 50 في المئة من الأشخاص الذين يعانون من متلازمة كروزون ، تحدث الطفرات الجينية بشكل عفوي. وهذا يعني أن الأطفال الرضع لا يحتاجون إلى أن يولدوا من والديهم الذين لديهم تاريخ من متلازمة كروسون حتى يتمكنوا من الحصول على هذه الحالة.

العلاج المناسب لمتلازمة كروزون

حالة معتدلة من متلازمة كروزون قد لا تحتاج إلى العلاج. ومع ذلك ، فإن الأطفال الذين يعانون من أعراض أكثر حدة يحتاجون إلى زيارة أخصائي جحفي الوجه ، وهو طبيب متخصص في علاج تشوهات الوجه الجمجمة والوليدية.

في الحالات الأكثر شدة ، يمكن للطبيب إجراء عملية جراحية لفتح الخيط وإفساح المجال لنمو الدماغ. بعد الجراحة ، يجب على طفلك ارتداء خوذة خاصة لعدة أشهر لإعادة تشكيل جمجمته.

يمكن أيضًا إجراء العمليات من أجل:

  • يقلل الضغط داخل الجمجمة.
  • إصلاح الشفة المشقوقة.
  • إصلاح الفك الخاطئ.
  • استقامة الأسنان ملتوية.
  • حل مشاكل العين.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن للأطفال الذين يعانون من مشاكل السمع استخدام السمع لتعزيز الصوت. قد يحتاج الأطفال الذين يعانون من هذه الحالة أيضًا إلى علاج النطق واللغة.

بالإضافة إلى العلاج الجراحي ، يمكن للأطفال المصابين بمتلازمة كروزون وعائلاتهم تقديم المشورة الوراثية للحصول على الدعم. هذه العلاجات غالبا ما تساعد على التغلب على الآثار النفسية للظروف الوراثية.

متلازمة كرزون ، اضطراب في الهيكل العظمي الذي يجعل شكل رأس الطفل غير طبيعي
Rated 4/5 based on 1582 reviews
💖 show ads