محتويات:
- فيديو طبي: السكر: الحقيقة المرة - مترجم للعربية
- ما هو مرض الفقاعات الصبي؟
- سبب مرض مرض الفقاعات الصبي
- أعراض مرض مرض الفقاعات الصبي
- علاج أمراض مرض الفقاعات الصبي
فيديو طبي: السكر: الحقيقة المرة - مترجم للعربية
هل سمعت عن مرض فتى الفقاعات؟ قد يبدو اسم العلامة التجارية اللثة إذا كنت لا تضيف كلمة "مرض". ومع ذلك ، تحتاج إلى معرفة أن هذا هو واحد من أسماء أمراض الجهاز المناعي ويمكن أن تهدد حياة المصابين. النظر في المراجعة التالية فيما يتعلق بمرض مرض فتى الفقاعات.
ما هو مرض الفقاعات الصبي؟
هذا المرض في الواقع له اسم "مرض نقص المناعة المشتركة القاسية" (SCID). هذا يمثل مجموعة نادرة ومميتة من العيوب الخلقية بسبب الضعف الشديد أو عدم استجابة الجهاز المناعي في الجسم.
ومع ذلك ، فإن هذا المرض معروف بشكل أفضل بمرض الفقاعة لأنه يميل إلى حدوثه عند الرضع الذكور. عند الولادة ، يجب أن يقضي الطفل حياته في عزلة خالية من الجراثيم (الفقاعات العقيمة).
يحدث هذا المرض لأن الجهاز المناعي لا يستطيع حماية الجسم من الالتهابات الفيروسية والبكتيرية والفطرية. بدون جهاز مناعة وظيفي ، يكون مرضى SCID عرضة للعدوى المتكررة ، مثل الالتهاب الرئوي والتهاب السحايا وجدري الماء. يمكن للمرضى أن يموتوا حتى قبل سنة إلى سنتين إذا لم يحصلوا على العلاج المناسب.
سبب مرض مرض الفقاعات الصبي
سبب مرض SCID يعتمد على ظروف وراثية مختلفة. فيما يلي أربعة أسباب من SCID ، وهي:
- الإبلاغ من NCBI ، يتم اشتقاق نصف حالات SCID من كروموسوم X الأم. يتلف الكروموسوم لمنع تطور الخلايا الليمفاوية التائية التي تلعب دورًا في تنشيط وتنظيم الخلايا الأخرى في جهاز المناعة بالجسم.
- إن نقص إنزيم أدينوزين ديمينيز (ADA) الذي يسبب عدم نضج الخلايا اللمفاوية بشكل سليم يجعل الجهاز المناعي أقل من المعدل الطبيعي ويصبح ضعيفًا جدًا. مطلوب هذا الإنزيم من قبل الجسم للتخلص من السموم في الجسم. بدون هذا الإنزيم ، يمكن أن تنتشر السموم وتقتل الخلايا الليمفاوية.
- عدم وجود phosphorylase البيورين nucleoside الذي هو أيضا نتيجة لمشكلة مع انزيم ADA ، والتي تتميز تشوهات عصبية.
- عدم وجود جزيئات من الفئة الثانية من معقد التوافق النسيجي الكبير ، وهي عبارة عن بروتينات خاصة توجد على سطح الخلية وتلعب دورا هاما في زرع نخاع العظم. هذا يسبب تعطيل الجهاز المناعي.
أعراض مرض مرض الفقاعات الصبي
تقارير من الطب نت ، عادة ما يكون الأطفال في سن ثلاثة أشهر يعانون من مرض القلاع أو الطفح الجلدي الذي لا يشفي. كما يمكن أن تستمر في الضعف بسبب الإسهال المزمن ، لذلك قد يتوقف الطفل عن النمو وفقدان الوزن. بعض الأطفال يصابون بأمراض خطيرة أخرى مثل الالتهاب الرئوي والتهاب الكبد وتسمم الدم.
يمكن أن تكون الفيروسات غير الضارة بالأطفال الطبيعيين خطيرة جدًا عند الرضع الذين لديهم SCID. على سبيل المثال فيروس Varicella zoster أسباب الإصابة بالجدري يمكن أن تسبب التهابات حادة في الرئتين والدماغ عند الرضع الذين يعانون من SCID.
علاج أمراض مرض الفقاعات الصبي
تقديم التقارير من WebMD ، د. إيويلينا مامكارز ، باحث رئيسي وعضو في قسم زراعة نخاع العظم في سانت قال مستشفى جود لبحوث الأطفال أنه بعد عقود ، بدأ البحث في إيجاد علاج لهذا المرض. ستة من الأطفال السبعة الذين تم علاجهم باستخدام العلاج المرتكز على الجينات لمدة تتراوح من أربعة إلى ستة أسابيع ، يمكنهم الآن الخروج من المستشفى بعد رعاية المرضى الخارجيين. لا يبقى سوى طفل واحد في انتظار عملية بناء مناعته.
يعطي العلاج الجيني الأولوية لشفاء الكروموزوم X التالف. تظهر النتائج حتى الآن أن هذا التأثير سوف يستمر مدى الحياة حتى يتم العلاج مرة واحدة ، وليس بشكل متكرر. ويتم هذا العلاج باستخدام فيروس نقص المناعة البشرية الذي تم تعديله لجلب مواد وراثية جديدة من شأنها تغيير التركيب الوراثي المتضرر للحبل الشوكي.
ومع ذلك ، هذا لا يكفي. لتحضير الحبل الشوكي للتغييرات الجينية ، كان الطفل يعطى في السابق عقار بوسولفان للعلاج الكيميائي. يتم إعطاء أدوية العلاج الكيميائي عن طريق استخدام جهاز التسريب مع جهاز الكمبيوتر بحيث تكون الجرعات مناسبة فقط للتحضير لإدخال التغيير الجيني وليس أكثر من ذلك.
وحتى الآن ما زال الباحثون يراقبون هؤلاء الأطفال لمعرفة ما إذا كانوا يظلون مستقرين وليس لديهم أي آثار جانبية من العلاج. كما يريد الباحثون معرفة كيفية استجابة أجسام هؤلاء الأطفال للتحصين. ومع ذلك ، في النتائج التي توصل إليها الباحثون حتى الآن متفائلون جدا أن هذا العلاج ينتج نتائج دائمة.
