محتويات:
- فيديو طبي: مشاكل المخيخ ... د / إبراهــيم عـبد الـعال إستشاري جراحة المخ و الأعصاب والعمود الفقري
- ما هي متلازمة داندي ووكر؟
- أعراض وخصائص متلازمة داندي ووكر
- أسباب متلازمة داندي ووكر
- التشخيص والعلاج لمتلازمة داندي ووكر
فيديو طبي: مشاكل المخيخ ... د / إبراهــيم عـبد الـعال إستشاري جراحة المخ و الأعصاب والعمود الفقري
تم اكتشاف متلازمة داندي ووكر لأول مرة من قبل والتر داندي وآرثر ووكر في عام 1914. هذه الحالة الشاذة نادرة جدا ، ويقدر أنها تؤثر على واحد فقط في 10،000 إلى 30،000 ولادة جديدة. ما هي الخصائص وكيف يتم التعامل معها؟ انظر أدناه.
ما هي متلازمة داندي ووكر؟
متلازمة داندي ووكر هو اضطراب دماغي خلقي يشمل البطين الرابع والمخيخ. تتميز هذه المتلازمة بالبطين الرابع المتضخم ، وغياب داء المخيخ ، ومنطقة خط الوسط الخلفية لقشرة المخيخ المسؤولة عن تنسيق حركات الجسم.
تتطور أجزاء مختلفة من المخيخ بشكل غير طبيعي ، مما يؤدي إلى عيوب في عمليات المسح. الجزء الأوسط من المخيخ (vermis) غائب أو صغير جدا وقد يكون في وضع غير طبيعي.
إن التجويف المملوء بالسوائل بين جذع الدماغ والمخيخ (البطين الرابع) والجمجمة التي تحتوي على المخيخ وجذع الدماغ (الحفرة الخلفية) كبير للغاية. هذه الحالة يمكن أن تسبب استسقاء الرأس ، أو تضخّم السوائل في الدماغ.
في الواقع ، يمكن أن يصاحب هذا الاضطراب استسقاء الرأس ، أو لا. ومع ذلك ، تشير العديد من الدراسات إلى أن 70-90٪ من المصابين يعانون من استسقاء الرأس ، على الرغم من أن الأعراض قد تظهر فقط بعد الولادة. غالبًا ما يؤدي هذا الاضطراب إلى اضطرابات الحركة والتنسيق وعمليات التفكيرمزاجوغيرها من الوظائف العصبية.
أعراض وخصائص متلازمة داندي ووكر
بعض الأعراض التي قد يتعرض لها الأطفال الذين يعانون من هذه المتلازمة هي:
- اضطرابات النمو الحركي عند الرضع مثل الزحف والمشي والتنسيق.
- استسقاء الرأس.
- من السهل على الضجة ويصعب على الهدوء.
- الغثيان والقيء.
- المضبوطات.
- عدم وجود تنسيق العضلات.
- الهزات العين.
- هناك شذوذ في الوجه والأطراف والقلب.
أسباب متلازمة داندي ووكر
وقد ارتبطت هذه المتلازمة مع تشوهات الكروموسومات ، وهي إضافة نسخة من كروموسوم واحد في كل خلية (التثلث الصبغي). هذه الحالة هي الأكثر شيوعًا عند الأشخاص الذين لديهم تثلث الصبغي 18 (نسخة إضافية من الكروموسوم 18) ، ولكن يمكن أن تحدث أيضًا عند الأشخاص الذين لديهم تثلث الصبغي 13 أو التثلث الصبغي 21 أو التثلث الصبغي 9. ويمكن أيضًا أن تترافق هذه الحالة مع عمليات الحذف أو النسخ (النسخ) بعض الكروموسومات.
بالإضافة إلى ذلك ، أظهرت دراسات أخرى أن متلازمة داندي ووكر يمكن أن تسببها عوامل بيئية تؤثر على التطور المبكر قبل الولادة. على سبيل المثال ، تعرض الجنين للمواد التي تسبب عيوب خلقية (مسخنات). بالإضافة إلى ذلك ، فإن الأمهات المصابات بداء السكري أكثر عرضة لخطر إنجاب الأطفال بمتلازمة داندي ووكر ، مقارنة بالأمهات الأصحاء.
التشخيص والعلاج لمتلازمة داندي ووكر
يمكن تشخيص هذه المتلازمة من خلال فحص التصوير بالرنين المغناطيسي ، الأشعة المقطعية ، تصوير الأوعية ، والموجات فوق الصوتية (USG).
يمكن معالجة استسقاء الرأس المرتبط بمتلازمة داندي ووكر بجراحة لإدخال أنبوب يهدف إلى توجيه السائل المحيط بالدماغ ويساعد على تصريف السوائل إلى أجزاء أخرى من الجسم يمكنها امتصاص السوائل.
بعض علاجات العلاج التي يمكن القيام بها تشمل التعليم الخاص والعلاج الطبيعي وغيرها من الخدمات الطبية والاجتماعية أو المهنية. ينصح أيضا الاستشارات الوراثية لأفراد الأسرة الذين لديهم أطفال مع هذه المتلازمة.
العمر المتوقع للطفل مع هذا المتلازمة يعتمد على شدة حالته. لأن الأعراض أو الشكاوى من هذا المرض خطيرة للغاية ، قد يكون الطفل مع متلازمة داندي ووكر فترة حياة أقصر. هذا الشرط يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات مدى الحياة التي تسبب زيادة خطر الموت بسرعة أكبر.
