محتويات:
- فيديو طبي: ديدبورد / اللحظات الاخيرة لـ كوكب الشرق ام كلثوم قبل موتها Deadboard.net
- أسباب مرض ويلسون
- أعراض مرض ويلسون
- أعراض في الكبد
- أعراض الجهاز العصبي
- كيف تعالج مرض ويلسون؟
- المرحلة الأولى
- المرحلة الثانية
- المرحلة الثالثة
- يمكنك منع مرض ويلسون؟
فيديو طبي: ديدبورد / اللحظات الاخيرة لـ كوكب الشرق ام كلثوم قبل موتها Deadboard.net
مرض ويلسون هو مرض وراثي يسبب تراكم النحاس في أنسجة الجسم ، مثل الكبد والدماغ والقرنية. هذا المرض ، المعروف أيضا باسم التنكس الكبدي الهضمي ، يحدث في واحد من بين 30000 إلى 40000 شخص في جميع أنحاء العالم ، لذلك يمكن تصنيفها على أنها مرض نادر.
يلعب النحاس دورا هاما في تطوير أصباغ الأعصاب والعظام والكولاجين والملانين في الجلد. يمكن الحصول على وفاء احتياجات النحاس من الأطعمة التي يستهلكها الشخص. في الحالات العادية ، يقوم الكبد بتصفية النحاس الزائد وطرده من خلال الصفراء ، وهو السائل الذي يصنع في الكبد المسؤول عن حمل السموم وفضلات الجسم من خلال الجهاز الهضمي.
في المرضى الذين يعانون من مرض ويلسون ، فشل قلب المريض في إجراء عملية ترشيح النحاس بشكل صحيح. تراكم النحاس في الجسم يمكن أن يسبب ضررا لأعضاء الجسم التي تعرض الحياة للخطر.
أسباب مرض ويلسون
المرض الذي اكتشفه الدكتور كان صموئيل ألكسندر كينير ويلسون في عام 1912 سببه طفرات في الجينات ATP7B على الكروموسوم رقم 13 رجل. يلعب هذا الجين دورًا في التحكم في خلايا الكبد للتخلص من النحاس الزائد في الجسم. إذا لم يتم تشغيل عملية إزالة النحاس بشكل صحيح وصحيح ، سيكون هناك تراكم لمعدن النحاس في خلايا الكبد. عندما تجاوزت السعة التخزينية لخلايا الكبد الحد المسموح به ، فإن النحاس "ينسكب" في مجرى الدم ويخزن في أجهزة الجسم التي يمر بها مجرى الدم. يتم العثور على تراكم النحاس بشكل شائع في أعضاء الدماغ.
هذه الطفرة الجينية تنحية حتى لا تنخفض إلا إذا كان لدى والدي المريض طفرة في الجين (مهنة الجينات).
أعراض مرض ويلسون
على الرغم من أن هذه الطفرة الجينية تحدث من الولادة ، إلا أنه يستغرق سنوات حتى يصل تراكم النحاس في جسم المريض إلى مستوى خطير. بشكل عام ، تحدث عملية التعزيز هذه في عمر 6 إلى 20 عامًا. تختلف علامات وأعراض مرض ويلسون باختلاف العضو الذي له تراكم النحاس.
أعراض في الكبد
بعض من هذه الأعراض قد تشير إلى تراكم النحاس في الكبد:
- تعب
- فقدان الوزن
- الغثيان والقيء
- فقدان الشهية
- الحكة
- يصبح الجلد مصفر
- تورم في القدم والبطنوذمة)
- جزء من البطن يشعر بأنه مؤلم أو منتفخ
- الأوعية الدموية مرئية في الجلد (أورام العنكبوت)
- تشنجات العضلات
بعض الأعراض ، مثل الجلد الأصفر و وذمة تشبه تقريبا أعراض فشل الكبد أو الفشل الكلوي ، لذلك غالبا ما يساء تفسير هذا المرض.
أعراض الجهاز العصبي
تراكم النحاس في الدماغ يمكن أن يسبب أعراض مثل:
- ضعف الذاكرة أو الرؤية
- صداع نصفي
- طريقة المشي غير طبيعية
- الأرق،
- اليدين تصبح أكثر إهمالا
- تغيير الشخصية
- تغيير مزاج هذا في كثير من الأحيان
- كآبة
في الظروف القاسية ، وإمكانية التشنجات العضلية وألم في العضلات عند القيام بحركات معينة.
في الأجهزة الأخرى ، فإن إمكانية تراكم النحاس في الجسم تتميز بتغير الأظافر إلى الأزرق ، حصى الكلى ، فقدان العظام المبكر أو هشاشة العظام ، التهاب المفاصل ، عدم انتظام الدورة الشهرية ، وانخفاض ضغط الدم. بالإضافة إلى ذلك ، هناك تصبغ بني في القرنية ، والمعروف باسم حلقات كايسر فلايشر، ويمكن أيضا أن تستخدم كدليل على هذا المرض في الجسم.
كيف تعالج مرض ويلسون؟
يعتمد نجاح علاج مرض ويلسون بشكل كبير على سرعة العلاج. يتكون العلاج عادة من ثلاث مراحل ويستمر للحياة. بمعنى ، إذا توقف المريض عن العلاج ، فمن المحتمل أن يتراكم النحاس مرة أخرى في الجسم.
المرحلة الأولى
المرحلة الأولية من علاج هذا المرض المتناقص هو إزالة كل النحاس الزائد في الجسم من خلال العلاج الخالب، وكيل خالب تتضمن الأدوية مثل d-penicillamine و tientin أو syprine. هذه الأدوية ستطرد النحاس الزائد في العضو إلى مجرى الدم. علاوة على ذلك ، ستلعب الكليتان دورًا في عملية تصفية الدم ، وسيخرج النحاس من الجسم عبر البول.
ومع ذلك ، فإن هذه الأنواع من الأدوية لها آثار جانبية ، بما في ذلك الحمى ، الاحمرار ، مشاكل الكلى ، ومشاكل نخاع العظام. في النساء الحوامل والمخدرات خالب هذا يمكن أن يسبب أيضا العجز في عملية الولادة. لذلك ، استهلاك هذه الأنواع من الأدوية MUST تحت إشراف طبيب مختص.
المرحلة الثانية
بعد عملية إزالة النحاس الذي يتراكم في جسم المريض ، يتم تنفيذ مرحلة حراسة مستويات النحاس في الجسم للبقاء في حالة طبيعية. في هذه المرحلة ، عادة ما يعطى الطبيب الدواء على شكل زنك أو رباعي الميل. الزنك المستهلك شفويا في شكل الملح أو الأسيتات (Galzin) يمكن أن يحمي الجسم من امتصاص النحاس من الغذاء.
المرحلة الثالثة
المرحلة الثالثة من علاج مرض ويلسون هي المراقبة مستويات النحاس في الجسم في حين لا يزال يخضع لعلاج الزنك والعلاج خالب، يمكن الحفاظ على مستويات النحاس في الجسم عن طريق تجنب الأطعمة الغنية بالنحاس ، مثل الفواكه المجففة ، والفطر ، والمكسرات ، والشوكولاتة ، والفيتامينات المتعددة.
يستمر العلاج عادة لمدة أربعة إلى ستة أشهر في المرضى الذين يعانون من أعراض مرض ويلسون. إذا كان شخص ما لا يستجيب هذه العلاجات ، وهناك حاجة إلى زرع الكبد. بالإضافة إلى ذلك ، هناك حاجة لزرع الكبد عندما يعاني المصابون بالكيروس أو الفشل الكبدي الحاد الذي يحدث فجأة.
يمكنك منع مرض ويلسون؟
وبالنظر إلى أن هذا المرض آخذ في الانخفاض ، فلا يمكن منع هذا المرض. التشخيص السريع من المهم جداً إيقاف أو تثبيط تراكم النحاس في الجسم. العلاج الذي يتأخر أو لا يحدث على الإطلاق سيؤدي إلى فشل الكبد وتلف الدماغ والحالات الصحية الأخرى التي تعرض الحياة للخطر وتسبب الموت. لذلك ، إذا واجهت الأعراض المذكورة أعلاه ، فمن الأفضل الاتصال على الفور بالطبيب المعني للقيام بذلك فحص طبي.
