محتويات:
- فيديو طبي: Vampires: The Science Behind the Myth
- ما هي البورفيريا؟
- ما الذي يسبب هذا المرض؟
- ما هي الأعراض؟
- أعراض البورفيريا الحادة
- أعراض الجلد البورفيريا
فيديو طبي: Vampires: The Science Behind the Myth
إن شخصية مصاص الدماء الذي غالبا ما يصور على أنه مخلوق من الأنياب الليلية وعطش الدم ليس أكثر من مجرد خيال. لكن هل تعلم أن هناك مرضاً حقيقياً يجعل الشخص ينظر ويتصرف وكأنه مصاص دماء - بشرة فاتحة مثل جثة حية وتجنب الشمس قدر الإمكان. خلاف ذلك ، الجلد يحترق نتيجة بثور شديدة. في المصطلحات الطبية ، يدعى مرض مصاصي الدماء هذا بورفيريا الملقب بـ xeroderma pigmentosum (XP). هناك واحد من كل مليون شخص في العالم مصاب بهذه الحالة.
ما هي البورفيريا؟
البورفيريا هي مجموعة من الأعراض التي تنشأ عندما لا تعمل عملية تكوين الهيم بشكل مثالي. هيم هو جزء هام من الهيموجلوبين ، وهو بروتين توصيل الأكسجين وربط الحديد في الدم.
في ظل الظروف العادية ، يتطلب تكوين الهيم سلسلة من العمليات الكيميائية التي تشمل العديد من أنواع الإنزيمات. إذا كان أحد الإنزيمات المطلوبة أقل ، فإن هذه العملية ستتعطل حتى يكون هناك خلل في إنزيمات تكوين الدم بسبب تراكم المركبات الكيميائية المسماة البورفيرين. سوف يسبب تراكم البورفيرين هذا أعراضًا ويسمى البورفيريا.
ويطلق الخبراء على البورفيريا اضطرابا وراثيا نادرا ما يكون موروثا وليس معديا.
ما الذي يسبب هذا المرض؟
تحدث البورفيريا على وجه التحديد بسبب طفرات إنزيمية تقوم بإصلاح الاستئصال النوكليوتيدي. عند العمل بشكل طبيعي ، سيصحح هذا الإنزيم الحمض النووي للجلد المتضرر بسبب الأشعة فوق البنفسجية. تؤدي الطفرات إلى فشل هذا الإنزيم بحيث يصبح تلف الحمض النووي دائمًا ويتراكم.
الإبلاغ من مايو كلينيك ، بالإضافة إلى كونه ناجمًا عن اضطراب وراثي ، فإن هذا المرض ناتج أيضًا عن عدة عوامل ، منها:
- التعرض للشمس
- بعض الأدوية ، بما في ذلك الأدوية الهرمونية
- دخان
- أن تكون على نظام غذائي أو صائم
- استهلاك الكحول
- استخدام المخدرات غير المشروعة
- إجهاد
ما هي الأعراض؟
يمكن لهذا المرض مهاجمة الجهاز العصبي أو الجلد ، أو يمكن أن يكون كلاهما ، اعتمادًا على النوع. تختلف أعراض كل نوع من الأمراض اختلافًا كبيرًا لكل شخص اعتمادًا على شدته. ومن المعروف أن بعض الناس لا تسبب أي أعراض.
أعراض البورفيريا الحادة
تهاجم البورفيريا الحادة عادة الجهاز العصبي الذي يمكن أن يهدد الحياة إذا لم يحصل على المساعدة الطبية على الفور. يمكن أن تحدث أعراض هذا النوع من المرض في غضون أيام إلى أسابيع ، وسوف تتحسن بشكل عام ببطء.
تشمل علامات وأعراض البورفيريا الحادة:
- ألم شديد في البطن
- ألم في الصدر والساقين أو الظهر
- في كثير من الأحيان التنميل وخدر
- عرج أو شلل
- الإمساك أو الإسهال
- الغثيان والقيء
- البول هو محمر أو بني اللون
- يزيد ضغط الدم
- القلب ينبض بسرعة وبشكل غير منتظم (خفقان)
- التشنجات
- المشاكل العقلية المتعلقة بالقلق ، وعدم التفكير ، والهلوسة
أعراض الجلد البورفيريا
هذا النوع من البورفيريا يهاجم أنسجة الجلد ، وعادة ما يحدث بسبب الحساسية المفرطة لأشعة الشمس. حتى بعض الناس حساسين للضوء الاصطناعي ، على سبيل المثال أضواء الغرفة.لهذا السبب ، غالباً ما يقدم هذا النوع من الأمراض الأعراض التالية:
- الجلد هو أحمر و blistered على الجزء المكشوفة.
- ألم مفاجئ مفاجئ وتورم.
- جلد رقيق يتلف بسهولة ويستغرق وقتًا طويلاً للشفاء.
- الإحساس بالحرق أو الإحساس بالبشرة على الجلد حتى وإن تعرض للضوء.
- لون البشرة الداكنة والشعر في مناطق معينة ، على سبيل المثال في ندوب البثرة.
- عيون حمراء متهيجة ، وتشوش الرؤية بسبب التعرض للأشعة فوق البنفسجية.
تظهر الأعراض عادة في سن مبكرة ، والتي تتميز بتقرح وحرق الجلد بعد دقائق قليلة من التعرض للشمس. الوجه والجسم الذي يتعرض لأشعة الشمس لفترة من الوقت سوف يجف بسرعة ويكشف عن البقع المحمره.
السبيل الوحيد لمنع ظهور أعراض هذا المرض هو حماية الجسم قدر الإمكان من التعرض للشمس.
