محتويات:
فيديو طبي: مرض الأنيميا المنجلية
مصطلح مرض الخلية المنجلية أو مرض الخلية المنجلية يشمل (SCD) العديد من تشوهات خلايا الدم الحمراء الموروثة. يعاني مرضى SCD من خضاب دم غير طبيعي يسمى الهيموغلوبين S أو خضاب الدم المنجلي في خلايا الدم الحمراء.
الهيموغلوبين هو بروتين في خلايا الدم الحمراء التي تحمل الأكسجين في جميع أنحاء الجسم.
يشير مصطلح "الوراثة" إلى أن هذا المرض يحدث بسبب الجينات التي ينقلها الوالدان إلى أبنائهم. بخلاف نزلات البرد أو العدوى ، فإن مرض SCD غير معدي حتى لا يتعرض الأشخاص الأصحاء لـ SDC من الذين يعانون.
يرث مرضى SCD جيني هيموجلوبين غير طبيعي من الأب والأم. ومهما كان نوع SCD ، فإن واحدة من الجينين غير الطبيعيين على الأقل تجعل الجسم ينتج الهيموغلوبين S. وفي هذه الأثناء ، فإن شخصًا لديه جينات الهيموجلوبين S (أو الهيموجلوبين SS) سيعاني من مرض يسمى فقر الدم المنجلي. فقر الدم المنجلي هو النوع الأكثر حدة والأكثر شيوعا من SCD.
إن الهيموجلوبين SC و الهيموغلوبين Sβ thalassemia هما شكلين شائعين آخرين من SCD.
بعض أشكال مرض الخلايا المنجلية:
- الهيموجلوبين SS
- الهيموغلوبين SC
- الهيموغلوبين0 الثلاسيميا
- الهيموغلوبين+ الثلاسيميا
- الهيموجلوبين SD
- الهيموغلوبين SE
كيف يمكن أن يحدث مرض خلل المنجل؟
الأنسجة الخلوية في الجسم تحتاج إلى تزويد الأكسجين للعمل بشكل صحيح. عادة ، يأخذ الهيموغلوبين في خلايا الدم الحمراء الأكسجين من الرئتين ويحمله إلى جميع أنسجة الجسم.
خلايا الدم الحمراء التي تحتوي على الهيموجلوبين الطبيعي تتشكل مثل القطع (مثل الكعك دون ثقوب). يسمح هذا الشكل للخلايا بالمرونة بحيث يمكنها التحرك عبر الأوعية الدموية الكبيرة والصغيرة لنقل الأكسجين.
الهيموغلوبين المنجلي ليس مثل الهيموغلوبين الطبيعي. تشكل الهيوغلوبين المنجل جذعًا صلبًا في خلايا الدم الحمراء ، ويتحول إلى منجل ، أو شكل منجل.
خلايا الهلال غير مرنة ويمكن أن تلتصق بجدار الوعاء الدموي مسببة انسداداً يبطئ أو يوقف تدفق الدم. عندما تحدث هذه الحالة ، لا يستطيع الأكسجين الوصول إلى الأنسجة المحيطة.
يمكن أن يسبب نقص الأكسجين في الأنسجة آلامًا شديدة تسمى أزمة الألم (أزمات الألم). يمكن لهذا الألم أن يضرب فجأة دون سابق إنذار ، حتى يحتاج المرضى إلى علاج فعال في المستشفى.
معظم الأطفال الذين يعانون من SCD لا يشعرون بأي ألم أو أزمات الألمفي حين أن المراهقين والبالغين يمكن أن يعانون من ألم مزمن ومستمر.
يمكن أن تؤدي خلايا الدم الحمراء غير الطبيعية وانخفاض كمية الأكسجين إلى تلف الأعضاء مثل الطحال أو المخ أو العين أو الرئتين أو الكبد أو القلب أو الكلى أو القضيب أو المفاصل أو الجلد أو حتى العظام.
لأن الشكل غير مرن ، يمكن أن تنفجر الخلايا المنجلية أو تسمى يحل الدم، تتراوح دورة الحياة الطبيعية لخلايا الدم الحمراء من 90 إلى 120 يومًا ، بينما تستمر الخلايا المنجلية لمدة 10 إلى 20 يومًا فقط.
يقوم الجسم دائمًا بصنع خلايا دم حمراء جديدة لتحل محل الخلايا القديمة. ومع ذلك ، فإن الجسم من الذين يعانون SCD يواجه صعوبة في تحقيق التوازن بين إنتاج خلايا الدم الجديدة والتدمير السريع لخلايا الدم. نتيجة لذلك ، يميل عدد خلايا الدم الحمراء إلى أن يكون أقل من العدد الطبيعي. تسمى هذه الحالة بفقر الدم ، كسبب لطاقة الجسم المنخفضة.
هل يمكن الشفاء من فقر الدم المنجلي؟
مرض الخلايا المنجلية هو مرض مدى الحياة. يجب أن تختلف شدة المرض من كل من يعانون.
في البلدان ذات الدخل المرتفع مثل الولايات المتحدة ، يبلغ العمر المتوقع لمرضى SCD حوالي 40-60 سنة. في عام 1973 ، كان متوسط عمر مرضى SCD في الولايات المتحدة 14 سنة فقط. هذا يدل على التقدم في تشخيص وعلاج SCD.
في هذا الوقت ، زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم (HSCT) هو الدواء الوحيد لـ SCD. لسوء الحظ ، معظم مرضى SCD هم أكبر من أن يخضعوا لعملية زرع أو ليس لديهم أقارب لديهم تطابق جيني كمتبرع. هناك حاجة إلى الجهات المانحة المناسبة للحصول على أفضل النتائج زرع.
هناك العديد من العلاجات الفعالة التي يمكن أن تقلل من الأعراض وتمديد حياة المصابين بمركز SDC. كما يساهم التشخيص المبكر والرعاية الطبية المنتظمة لمنع المضاعفات في تحسين نوعية الحياة للمرضى.
