محتويات:
- متلازمة إهلرز دانلوس هي اضطراب في النسيج الضام في الجسم
- ما هي أعراض متلازمة EDS؟
- 1. EDM Hypermobility
- 2. كلاسيك EDS
- 3. EDS الأوعية الدموية
- 4. EDS Kifoskoliotics
- كيفية علاج متلازمة EDS؟
يتكون جسم الإنسان من أنواع مختلفة من الأنسجة ، أحدها نسيج ضام. كما يوحي الاسم ، تعمل هذه الشبكة على ربط ، دعم ، وحمل الجلد والأوتار والأربطة والأعضاء الداخلية والعظام. حسنا ، هذه الشبكة الهامة تبين أن لديها اضطراب يعرف باسم متلازمة Ehlers Danlos (EDS). الغريب عن هذا المرض؟ هيا ، معرفة التفسير في المراجعة التالية.
متلازمة إهلرز دانلوس هي اضطراب في النسيج الضام في الجسم
متلازمة إهلرز دانلوس هي مرض نادر يؤثر على النسيج الضام في الجسم. خصوصا على الجلد والمفاصل وجدران الأوعية الدموية. تتكون هذه الشبكة من خليط من الخلايا والألياف والبروتينات المعروفة باسم الكولاجين وغيرها من المواد التي توفر القوة والمرونة للهياكل في الجسم. اضطراب النسيج الضام بسبب التشوهات الوراثية يجعل وظيفة الأنسجة غير مثالية.
عادةً ما يكون لدى الأشخاص المصابين بهذه المتلازمة مفاصل مرنة جدًا وقابلة للانكماش بسهولة. عندما يكون الجرح مصاباً ويتطلب خياطة ، فإن الجلد غالباً ما يتمزق لأنه ليس قوياً بما يكفي لحمله.
في كثير من الحالات ، يمكن أن تكون متلازمة EDS موروثة في الأسرة. ومع ذلك ، يمكن أن يحدث هذا المرض أيضا دون أن تكون وراثية. وهذا يعني ، وجود خلل في الجينات يقوم بتكوين الكولاجين بحيث يصبح النسيج الضام المتقسم غير كامل. التقارير من خط الصحة ، وفقا لمرجع الصفحة الرئيسية للوراثة في المكتبة الوطنية للطب ، فإن متلازمة EDS هي مرض نادر إلى حد ما ، يؤثر على 1 في 5000 شخص في جميع أنحاء العالم.
ما هي أعراض متلازمة EDS؟
متلازمة EDS لديها مجموعة متنوعة من الأنواع والأعراض ، اعتمادًا على الأنسجة الضامة التي تتأثر. فيما يلي الأنواع الأكثر شيوعًا لمتلازمة EDS والأعراض التي تشملها.
1. EDM Hypermobility
Hypermobility لـ EDS (hEDS) هو EDS الذي يهاجم ويؤثر على المفاصل. أعراض فرط الحركة من ehlers و lymph syndrome هي:
- من السهل خلعها لأن المفاصل هي فضفاضة وغير مستقرة
- الجسم مرن جدا خارج الحدود العادية
- في كثير من الأحيان يشعر بالألم والضغط في المفاصل
- تعب الجسم المدقع
- الجلد رضوض بسهولة
- لديك اضطرابات في الجهاز الهضمي مثل ارتجاع حمض المعدة أو الإمساك
- الدوخة وزيادة معدل ضربات القلب عند الوقوف
- إشكالية التحكم في المثانة دائما تريد أن أنبوب
2. كلاسيك EDS
EDS الكلاسيكي (cEDS) هو EDS وهو مؤثر جدًا على الجلد ويسبب أعراضًا ، مثل:
- الجسم مرن جدا خارج الحدود العادية
- من السهل خلعها لأن المفاصل هي فضفاضة وغير مستقرة
- جلد للمد
- الجلد هش بسهولة ، وخاصة على الجبهة والركبة والكوع والساق
- الجلد يشعر بالناعمة وكدمات بسهولة
- جروح أطول للشفاء وترك علامة واسعة إلى حد ما
- فتق
3. EDS الأوعية الدموية
EDS (VEDS) الوعائي هو أندر نوع من EDS ويعتبر الأكثر خطورة. لأن هذه الحالة تؤثر على الأوعية الدموية والأعضاء الداخلية التي يمكن أن تسبب النزيف وتهدد الحياة في أي وقت. أعراض الأورام الوعائية ومتلازمة الليمفاوية هي:
- الجلد رضوض بسهولة
- الجلد الرقيق والأوعية الدموية الصغيرة مرئية ، خاصة في أعلى الصدر والساقين
- الأوردة الهشة التي يمكن أن تنتفخ والتمزق ، مما تسبب في نزيف داخلي خطير
- أعضاء مضطربة ، مثل تمزق الأمعاء أو الرحم أو فقدان العضو من موقعه الفعلي
- من الصعب التعافي من الاصابة
- الأصابع مرنة جداً ، الأنف والشفتان رقيقة ، العينان كبيرتان ، وفصوص الأذن أصغر
4. EDS Kifoskoliotics
EDS مؤثر جدا في العظام ، وتشمل الأعراض:
- ينحني العمود الفقري ، بدءا من الطفولة المبكرة وغالبا ما يتفاقم في مرحلة المراهقة
- الجسم مرن جدا خارج الحدود العادية
- من السهل خلعها لأن المفاصل هي فضفاضة وغير مستقرة
- ضعف العضلات من مرحلة الطفولة (hypotonia) التي تسبب تأخيرات في القدرة على الجلوس أو المشي أو صعوبة في المشي
- الجلد للمد ، يشعر لينة ، وكدمات بسهولة
كيفية علاج متلازمة EDS؟
للحصول على تشخيص مناسب لهذا المرض ، يجب على المرضى إجراء سلسلة من الفحوصات الطبية ، مثل الاختبارات الجينية ، خزعة الجلد (فحص شذوذات الكولاجين) ، تخطيط صدى القلب (معرفة حالة القلب والأوعية الدموية) ، اختبارات الدم ، واختبارات الحمض النووي.
لعلاج متلازمة EDS ، يجب على المرضى توخي الحذر وفقًا لتوصيات الطبيب. العلاج حاليا لمتلازمة EDS ما يلي:
- العلاج الطبيعي للحفاظ على استقرار العضلات والعضلات
- إجراء جراحي لإصلاح المفاصل التالفة
- تناول الدواء لتخفيف الألم
في حين أن حماية الجسم من خطر الإصابة ، يجب على المرضى تجنب الأنشطة الشاقة. مثل تجنب الرياضات اللاصقة (الاتصال الجسدي مع الخصوم ، على سبيل المثال كرة القدم) أو رفع الأشياء الثقيلة. ثم احتفظي بالجلد باستخدام واقي الشمس واختار صابونًا ناعمًا للبشرة.
