محتويات:
- تعرف pentalogy من كانتريل، عندما يدق القلب خارج إطار الصدر
- علامات وأعراض pentalogy من كانتريل
- سبب pentalogy من كانتريل
- كيف لتشخيص pentalogy من كانتريل?
- هل يمكن علاج هذا الاضطراب؟
هل سبق لك أن تخيلت ما إذا كان قلبك ينبض خارج صدرك؟ بالطبع سيبدو مخيفة. لأنه ، يمكنك فقط أن تشعر بنبضات القلب عند الضغط على الصدر. حسنا ، هناك شذوذ واحد يجعل نبض القلب خارج الجسم بحيث يمكن رؤيته بوضوح كيف يكون ضربات القلب في الواقع. هذا الاضطراب يسمى Pentalogy من كانتريل، إذن كيف يمكن أن يحدث؟
تعرف pentalogy من كانتريل، عندما يدق القلب خارج إطار الصدر
Pentalogy من كانتريل هو مرض نادر جدا ومعقد. في الظروف العادية ، يكمن القلب خلف تجويف الصدر الذي يحميه القفص الصدري. ومع ذلك ، فإن هذا الاضطراب يتسبب في قلب المريض تحت الجلد ، سواء القلب كله أو جزء منه فقط خارج إطار الصدر.
ويشير المصطلح enta penta ’’ من اليونانية والذي يعني andakan خمسة ’يشير إلى هذا الاضطراب إلى خمس مجموعات من العيوب الخلقية ، والتي يمكن أن تشمل القص ، والحجاب الحاجز ، والغشاء الرقيق الذي يغطي القلب (التامور) ، والجدار البطني ، والقلب نفسه. ومع ذلك ، فإن معظم الأطفال الذين يعانون من هذا الاضطراب لا يعانون دائماً من العيوب الخمسة ، التي تسمى pentalogy من كانتريل غير مكتملة.
وفقا للمنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة (NORD) ، لا يعاني هذا المرض إلا من حوالي خمسة أطفال لكل مليون ولادة حية. لسوء الحظ ، فإن الأطفال الذين يولدون بهذه الحالة لا يستمرون طويلاً. وجدت دراسة عام 2008 أن من 58 طفلا مع pentalogy من كانتريليموت 64 في المائة أو 34 طفلاً بعد الولادة ببضعة أيام. في معظم الحالات ، تكون الحالة قاتلة بدون جراحة يمكنها تصحيح العيب الولادي.
علامات وأعراض pentalogy من كانتريل
أعراض محددة وشدة pentalogy من كانتريل يمكن أن تختلف في كل مريض. بعض الأطفال قد يعانون من عيوب خفيفة مع تشوهات غير كاملة. ومع ذلك ، فإن أشد العلامات وأشكال هذا الاضطراب هي عندما يكون الطفل يعاني من الاكتئاب الحاد والقنفرة.
الإكتوبيا هي حالة حادة يكون فيها القلب كله أو جزءًا خارج تجويف الصدر. في حين أن omphalocele هو شذوذ في جدار البطن الذي يسبب أجزاء من الأمعاء الجنين وغيرها من أعضاء البطن لبروز من خلال السرة. في الواقع ، يجب تغطية الأمعاء والأعضاء في المعدة الطبيعية بغشاء رقيقة من المعدة (الصفاق).
بالإضافة إلى تجربة تشوهات القلب خارج إطار الصدر ، الذين يعانون pentalogy من كانتريل كما يمكن أن تعاني من عدة اضطرابات أخرى ، مثل تأخر وظيفة الرئة ، وصعوبة في التنفس ، والانصمام ، وضعف وظائف القلب. وبالاضافة الى ذلك ، مع طفل pentalogy من كانتريل خطر حدوث عدوى داخلية أوسع في التجويف البطني.
سبب pentalogy من كانتريل
سبب ضرب هذا القلب شذوذ خارج الجسم غير مؤكد. ومع ذلك ، تشير النظرية إلى أن هذا الاضطراب يمكن أن يحدث بسبب مشاكل في تطور النسيج الجنيني في مرحلة مبكرة من الحمل ، والتي هي حوالي 14 إلى 18 يوما بعد الحمل. وفي الوقت نفسه ، ذكر بعض الباحثين أن الاضطرابات الوراثية تلعب دورا في تطور هذا الاضطراب ، على الرغم من أنه لا تزال هناك حاجة لمزيد من البحوث.
كيف لتشخيص pentalogy من كانتريل?
التشخيص pentalogy من كانتريل يمكن أن تكون معروفة منذ الأشهر الثلاثة الأولى من خلال فحص الموجات فوق الصوتية. هذا التشخيص داخل الرحم للعقلية غير ممكن قبل الأسبوع الثاني عشر من الحمل ، لأن الفتق المعوي في المعدة هو حدوث طبيعي في نمو الجنين. في هذه الأثناء ، تشوهات جدار البطن التي تحدث عادة بعد 12 أسبوعًا هي omehalocele ، pentalogy من كانتريلو gastroschisis.
عادة ما يتم إجراء تخطيط صدى القلب أيضا لتقييم حالة قلب الجنين باستخدام الموجات الصوتية التي تنتج صور للقلب. بالإضافة إلى ذلك ، هناك حاجة أيضا التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي) لتقييم مستوى بعض التشوهات في جدار البطن وتلف التامور.
هل يمكن علاج هذا الاضطراب؟
علاج pentalogy من كانتريل يعتمد ذلك على الأعراض المحددة التي تظهر في كل مريض ، بما في ذلك حجم ونوع التشوهات في جدار البطن ، والشذوذات القلبية ، وأنواع معينة من النكتة. العلاج الشائع هو التدخل الجراحي في القلب والحجاب الحاجز وغير ذلك من التشوهات الموجودة في جسم المريض.
الإجراء الجراحي الذي يجب القيام به مباشرة بعد الولادة هو إصلاح omphalocele. في الحالات الشديدة ، يوصي بعض الأطباء بإجراء عملية جراحية مبكرة فور الولادة لفصل التجويف البريتوني (تجويف البطن) والتامور (تجويف القلب). بعد ذلك ، تتم محاولة المرحلة الثانية من الجراحة لاستعادة موضع القلب إلى تجويف الصدر.
