محتويات:
- فيديو طبي: Geography Now! Germany
- ما هو كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة؟
- ما هو سبب كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة؟
- ما هي علامات وأعراض كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة؟
- كيف يتم تشخيص كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة (DCM)؟
- يمكن أن تنتشر كثرة الخلايا البدينة الجلدية (DCM)؟
فيديو طبي: Geography Now! Germany
تصنف بعض أنواع الأمراض الجلدية على أنها خفيفة وموجودة بشكل شائع ، على سبيل المثال البلغم ، والسعفة ، والقوباء الحلقية. من ناحية أخرى ، هناك البعض منها له تأثير خطير ولكن توجد فقط في عدد قليل من الناس. نوع واحد من مرض جلدي نادر موجود في العالم هو كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة ويعرف أيضا باسم DCM. يتميز هذا المرض الجلدي بالبقع البنية التي يتم توزيعها بالتساوي في جميع أنحاء الجسم مثل نسيج الجلد البرتقالي وحكة. ما هو السبب؟
ما هو كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة؟
داء الخلايا البدينة الجلدي المنتشر (DCM) هو مرض جلدي هو شكل حاد ونسخة أكثر ندرة من حالة تعرف باسم كثرة الخلايا البدينة. تحدث الخلايا البدينة نفسها عندما تتراكم الخلايا البدينة في الجلد و / أو الأعضاء الداخلية. الخلايا البدينة هي جزء من جهاز المناعة المسؤول عن عملية الالتهاب.
ما هو سبب كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة؟
معظم حالات هذا المرض ليست موروثة ، ولكن هناك طفرات جينية. في DCM ، تحدث معظم الحالات بسبب طفرات في الحصول على KIT. يقوم هذا الجين بتشفير البروتينات المسؤولة عن المساعدة في التحكم في العديد من وظائف خلايا الجسم ، مثل نمو الخلايا وتقسيمها ؛ العمر الافتراضي والحركة. هذا البروتين مهم أيضا لتطوير عدة أنواع من الخلايا ، بما في ذلك الخلايا البدينة.
نتيجة لبعض المحفزات ، بما في ذلك الطفيليات ولدغ الحشرات ، الخلايا البدينة تطلق عددا من المواد الكيميائية ، بما في ذلك الهيستامين. الهستامين يجعل الأوعية الدموية تتسع ويمكن أن تتضخم الأنسجة الرخوة. بعض الطفرات في جين KIT يمكن أن تسبب زيادة إنتاج الخلايا البدينة. في DCM ، تتراكم الخلايا البدينة بشكل مفرط على الجلد مما يسبب سلسلة من علامات وأعراض حالة نموذجية.
ما هي علامات وأعراض كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة؟
تختلف علامات وأعراض كثرة الخلايا البدينة الجلدية اعتمادًا على نوع المرض الفرعي. معظم أشكال كثرة الخلايا البدينة الجلدية هي بقع بنية اللون تنتشر بشكل غير متساو في مناطق معينة فقط من الجلد. لكن نوع DCM يؤثر عادة على كامل أو معظم الجلد. عادة ما تبدأ هذه الحالة في النمو خلال مرحلة الرضاعة ، خاصة في فترة حديثي الولادة (حديثي الولادة).
تظهر غالبية الأشخاص الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة (DCM) أعراض بقع حمراء بنية اللون من الجلد أحيانًا مصحوبًا ببثور كبيرة مليئة بالسائل. يمكن أن تتجمع خصائص هذه البثور في مجموعات في منطقة واحدة أو في خط مستقيم ؛ ويمكن أن ينزف. توجد البثور بشكل رئيسي في القدمين واليدين أو فروة الرأس.
يمكن أن تلتئم هذه البثور وتختفي من تلقاء نفسها بمجرد أن يبلغ الطفل من 3 إلى 5 سنوات ، ولكن ليس بالبقع البنية التي ستبقى مدى الحياة (يمكن أن تغرق عند إطلاقها). مع مرور الوقت ، يمكن لهذه البقع البنية على الجلد أن تتكاثف وتطور قوامًا وألوانًا تشبه عجينة الكعك. في بعض الأحيان ، يمكن أن يكون لبقع الجلد السميكة نسيجًا خشنًا ومساميًا مثل قشر البرتقال.
الأعراض الأخرى التي قد تنشأ من كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة (DCM) تشمل الجلد المحمر ، ضغط الدم المنخفض ، صدمة الحساسية المفرطة ، تضخم الكبد ، الإسهال ، والنزيف المعوي.
كيف يتم تشخيص كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة (DCM)؟
يمكن تشخيص كثرة الخلايا البدينة الجلدية ، بما في ذلك النوع الفرعي DCM ، عن طريق الفحص البدني عندما يشك الطبيب في أن الآفات الجلدية في جسم المريض هي حمراء ، وحكة ، وأحيانًا مبللة حتى لو تم احتكاكها بلطف. في بعض الأحيان يمكن إجراء خزعة الجلد لإضفاء الطابع الرسمي على التشخيص ، من خلال ضمان وجود عدد كبير من الخلايا البدينة.
للأسف من الصعب في بعض الأحيان التمييز بين كثرة الخلايا البدينة الجلدية من كثرة الخلايا البدينة الجهازية. لذلك ، يمكن طلب اختبارات إضافية لمزيد من التحقيق في خطر الإصابة بأمراض جهازية. يمكن أخذ عينة من النخاع العظمي واختبارات خاصة بالدم عند البالغين الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة الجلدية ، وذلك لأن هذه الحالات لا تزال معرضة لخطر كبير بالنسبة لـ DCM. الأطفال المصابون عادة لا يخضعون لخزعة نخاع العظم إلا إذا أظهر فحص الدم نتائج غير طبيعية.
يمكن أن تنتشر كثرة الخلايا البدينة الجلدية (DCM)؟
كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة (DCM) هي حالة مدى الحياة. حتى الآن لم يكن هناك ترياق للالتهاب الخلايا البدينة الجلدية ، ولكن هناك العديد من العلاجات المتاحة للسيطرة على الأعراض.
بشكل عام ، يُطلب من الأشخاص الذين لديهم هذه الحالة تجنب العديد من الأشياء التي قد تؤدي إلى تفاقم الأعراض أو تفاقمها إن أمكن. يجب تجنب العوامل التي تؤدي إلى تدهور الخلايا البدينة (أدوية NSAID ، التحفيز الجسدي ، الإجهاد العاطفي ، سموم الحشرات ، وبعض الأطعمة).
بعض الأدوية ، مثل مضادات الهيستامين الفموية والستيروئيدات الموضعية ، يتم وصفها في كثير من الأحيان لتخفيف أعراض كثرة الخلايا البدينة الجلدية المنتشرة (DCM). يمكن أيضًا للأشخاص البالغين المصابين بهذا المرض الخضوع للعلاج الضوئي باستخدام أشعة UVA ، والتي يمكن أن تساعد في تقليل الحكة وتحسين مظهر البشرة. ومع ذلك ، من المحتمل أن تتكرر الحالة في غضون ستة إلى اثني عشر شهرًا بعد العلاج الأخير.
يجب تدريب الأشخاص المعرضين لخطر صدمة الحساسية و / أو الأقرب إليهم على كيفية التعرف على هذه التفاعلات التي تهدد الحياة وعلاجها ، ويجب أن تحمل الحقن بالإبينفرين في أي وقت.
